Chorea

Gruppe neurologischer Erkrankungen, denen typische Bewegungsstörungen gemeinsam sind. Es treten unwillkürliche, blitzartig schleudernde Bewegungen auf, gleichzeitig ist die Muskelspannung vermindert. Es werden verschiedene Formen unterschieden:

Chorea Huntington (Chorea major)

Erbliche Erkrankung, die gekennzeichnet ist durch typische Bewegungsstörungen und eine fortschreitende Beeinträchtigung der geistigen Fähigkeiten (Demenz).

Ursache: Der familiär auftretenden Erkrankung liegt ein mittlerweile entschlüsselter Gendefekt auf dem Chromosom 4 zugrunde; der Erbgang ist autosomal-dominant. Wenn ein Elternteil erkrankt ist, besteht für die Kinder ein Erkrankungsrisiko von 50 %. Der Gendefekt führt zu Schäden an einer zentral liegenden Hirnregion, dem sog. Corpus striatum.

Befund: Meist treten erste Krankheitserscheinungen zwischen dem 30. und 50. Lebensjahr auf. Bei der choreatischen Form kommt es zu unwillkürlichen, blitzartig ausfahrenden, regel- und ziellosen Bewegungen der Gliedmaßen und zu Sprachstörungen. Bei der akinetisch-rigiden Form besteht eine Bewegungsarmut. Beide Formen gehen mit intellektuellem Abbau und einer Persönlichkeitsveränderung einher; im Spätstadium entsteht eine Demenz. Der Krankheitsverlauf ist unaufhaltsam fortschreitend; nach ca. 15–20 Jahren endet sie tödlich. Eine milde Sonderform, bei der die geistigen Fähigkeiten weitgehend erhalten bleiben, ist der Status subchoreaticus, der erst jenseits des 60. Lebensjahres beginnt.

Behandlung: Eine die Ursache wirksam bekämpfende Behandlung gibt es nicht. Sinnvoll sind Krankengymnastik, Beschäftigungstherapie und Logopädie. Die unwillkürlichen Bewegungen lassen sich durch eine medikamentöse Behandlung bessern.

Vor allem Verwandte ersten Grades sollten sich bei einem Facharzt für Humangenetik beraten lassen. Durch einen Gentest kann mit hoher Wahrscheinlichkeit festgestellt werden, ob der Getestete Träger des krank machenden Gens ist und damit später in seinem Leben erkranken wird bzw. dieses Gen an seine Kinder weitervererben kann.

Chorea Sydenham (Chorea minor)

In der Kindheit vorkommende Erkrankung mit unwillkürlichen, blitzartig schleudernden Bewegungen bei deutlich verringerter Muskelspannung. Die Chorea tritt einige Monate bis Jahre nach bakteriellen Infektionen mit Streptokokken im Rahmen einer fehlgeleiteten Immunantwort des Körpers auf. Die Bewegungsstörungen entwickeln sich nur langsam und können anfangs als Verlegenheitsbewegungen fehlgedeutet werden; bei seelischer Erregung nehmen sie an Intensität zu. Unter der Einnahme eines entsprechenden Antibiotikums kann der Krankheitsverlauf beschleunigt werden; gegen die Bewegungsstörungen hilft das Medikament Tiaprid. Nach mehreren Monaten klingt die Erkrankung folgenlos ab.

Weitere Formen sind die Schwangerschaftschorea, eine in der Schwangerschaft auftretende Bewegungsstörung, die in Entstehung und Verlauf der Chorea Sydenham ähnelt, und die Chorea senilis, die im höheren Alter und nach Schlaganfällen auftreten kann.